Симптомы лимфомы Ходжкина

На наличие Ходжкинкой лимфомы могут указывать следующие симптомы:

• увеличенные лимфатические узлы, чаще всего в области шеи;
• увеличенная селезенка (30 % пациентов);
• увеличенная печень (5 % пациентов);
• ночное потоотделение или температура;
• потеря аппетита, снижение веса;
• затрудненное дыхание или кашель (у детей);
• тяжесть или боли в животе (у детей).

Стадии лимфомы Ходжкина

Стадия ходжкинской лимфомы определяется по результатам лабораторных анализов и на основании следующих показателей:

• количество пораженных лимфатических узлов и их месторасположение;
• наличие пораженных лимфатических узлов по разные стороны диафрагмы;
• метастазы в другие органы, например в селезенку или печень.

Степень выраженности клинической картины и вовлечения в патологический процесс других органов и тканей обозначается буквами и указывает на:

А — отсутствуют тяжелые общие симптомы заболевания;
В — наличие одного или более симптомов, включающих: потоотделение по ночам, беспричинное повышение температуры выше 38 ºС, быстрая беспричинная потеря в весе от 10% и более от изначального веса пациента;
Е — метастазы распространяются на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными лимфатическими узлами;
S — имеется поражение селезёнки;
Х — наличие солидной опухоли большого объёма.

Стадирование лимфомы Ходжкина по системе Ann Arbor

Стадия I
Поражен один лимфатический узел или один лимфоидный орган, например: селезенка, тимус, кольцо Пирогова-Вальдейра.

Стадия II
На данной стадии поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы и грудной клетки, а также лимфоидные органы. 

Стадия III
На данной стадии поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы и грудной клетки, а также лимфоидные органы. Стадия III делится на два вида:

Стадия III-1 — поражены органы, находящиеся ниже диафрагмы, такие как селезенка, лимфатические узлы около селезенки, брюшнополостные лимфатические узлы и т.д.
Стадия III-2 — в дополнение к областям, перечисленным в стадии III-1, поражены другие виды лимфатических узлов, расположенные ниже диафрагмы.

Относительно клеточного состава лимфогранулематоза различают четыре гистологические формы заболевания:

• Лимфома с нодулярным склерозом встречается чаще всего (до 50% всех ходжкинских лимфом); больше страдают женщины, отличается наличием лакунарных и Рид-Штренберга клеток и имеет наиболее благоприятный прогноз.

• Лимфогистиоцитарная лимфома развивается в 15% случаев. Чаще встречается у мужчин, имеет высокую пятилетнюю выживаемость и отличается наличием клеток Рид-Штренберга и зрелых лимфаитов.

• Смешанный вариант обычно диагностируется у детей и пожилых людей, имеет характерную типичную клиническую картину, склонность к генерализации процесса, а при гистологическом исследовании обнаруживается различные варианты комбинаций клеток, включая Рид-Штренберга. Встречается в 30% всех случаев ходжкинских лимфом и имеет относительно хороший прогноз, при своевременном назначении лечения легко достигается стойкая ремиссия.

• Злокачественная гранулёма с подавлением лимфоидной ткани встречается редко, только в 5% случаев и обычно среди пожилых людей. Характерным является отсутствие лимфоцитов и преобладание клеток Рид-Штренберга. Данный вид лимфомы имеет наиболее низкий процент пятилетней выживаемости.

Методы диагностики ходжкинской лимфомы 

При подозрение на злокачественную гранулёму в клиниках Израиля назначают следующие диагностические процедуры:

• развернутый биохимический анализ крови и определение содержания В-лимфоцитов;
• биопсия лимфатических узлов и, при необходимости, пораженной ткани, включая гистологическое исследование биоптата;
• биопсия костного мозга и гистологическое исследование биоптата;
• тестирование онкомаркерами, в частности на наличие b-2-микроглобулина в сыворотке крови, что указывает на активную форму лимфогранулематоз. Но данный полипептид также может присутствовать и при других злокачественных заболеваниях, поэтому тест не является специфическим для ходжкинской лимфомы, но используется в комплексе с другими исследования и в процессе лечения для оценки её эффективности.
• КТ / ПЭТ-КТ;
• УЗИ и МРТ органов брюшной полости и средостения;
• рентгент грудной клетки.

Лечение лимфомы Ходжкина в Израиле

Благодаря высокой квалификации израильских врачей и применения современных протоколов лечения, прогноз излечения пациентов, страдающих Ходжкинской лимфомой, очень высок. При обнаружении злокачественной гранулёмы на начальных стадиях и своевременного назначения лечения, пятилетняя выживаемость пациентов в Израиле достигает почти 90%.

Основными методами лечения при болезни Ходжкина является лучевая и химиотерапия. На первой стадии злокачественной гранулёмы, когда в патологический процесс вовлечено не более одной-двух групп лимфатических узлов, используется лучевая терапия, бывает достаточно для достижения стойкой ремиссии; однако чаще всего необходимо применение и лекарственных препаратов с целью закрепления терапевтического эффекта. При наличии симптомов В химиотерапия является обязательной в комплексе с лучевым лечением. В Израиле используется стандартная схема ABVD, включающая четыре препарата, после чего следует курс лучевой терапии.

Если у пациента наблюдаются три и более из перечисленных симптомов (возраст старше 45 лет, мужской пол пациента, наличие сывороточного альбумина ниже 4 г/дл, определение гемоглобина ниже 10,5 г/дл, наличие лейкоцитов более 15 000 кубических метров и лимфоцитов менее  600 кубометр), то назначается протокол Escalated BEACOPP, включающий семь препаратов. Эта же схема используется при злокачественной гранулёме третьей и четвёртой стадии. Поскольку Escalated BEACOPP-протокол подразумевает использование лекарств высокими дозами, что ведёт к снижению иммунитета, пациентам во время лечения необходимо проведение особенно тщательной профилактики инфекционных заболеваний и применение гранулоцитарных колониестимулирующих факторов (G-CSF).

Если после стандартной химиотерапия развивается рецидив заболевания, то назначают другие протоколы химиотерапии, например ESHAP; IGEV, а также ICE и GDP-протоколы. После агрессивной химиотерапии костный мозг пациента подвергается разрушению и поэтому требуется проведение трансплантации костного мозга или стволовых клеток. Если после химиотерапии остаются опухоли солидных размеров, их удаляют хирургическим путём.

Таргетная терапия

В качестве таргетной терапии сегодня используется препарат «Адцетрис» (Брентуксимаб)  — новое лекарство от Ходжкинской лимфомы, признанное как наиболее эффективное средство для лечения анапластической крупноклеточной лимфомы. Препарат, как правило, назначается пациентам в случае, если химиотерапия оказывается недостаточно эффективной, но только при CD30-положительном лимфогранулематозе. «Адцетрис» действует на клеточном уровне, подавляя рост определённых клеток, относящихся к CD-30 лимфатической системе, которые отвечают за развитие болезни Ходжкина и гигантоклеточной лимфомы.

Обследование и лечение лимфомы Ходжкина в Израиле

• Развернутый биохимический анализ крови и онкомаркеров.
• Анализ крови на реактивные лимфаденопатии.
• Консультация гематолога (лимфолога).
• Биопсия костного мозга с гистопатологией и гистохимией (или ревизия привезенной).
• ПЭТ-КТ.
• Биопсия увеличенного лимфоузла под контролем УЗИ с гистопатологией и гистохимией.

В случае если не удалось установить тип лимфомы с помощью вышеперечисленных методов диагностики, то проводится хирургическое удаление лимфоузла с последующей диагностикой. При получении результатов диагностики проводится дополнительная консультация с онко-гематологом для определения дальнейшего плана лечения, который может включать один или несколько ниже перечисленных методов:

• лучевая терапия;
• химиотерапия (по показаниям);
• трансплантация костного мозга (по показаниям);
• препарат «Адцетрис».