Опухоль образуется из клеток нейроэктодермы — уплотнение у зародыша, состоящее из особых примитивных клеток нервной системы, из которых в последующем развиваются нейроны. Именно поэтому все опухоли данной группы называют примитивными нейроэкдермальными новообразованиями.

Первичный узел медуллобрастомы локализуется в области задней черепной ямки.

Медуллобластома имеет склонность к раннему метастазированию по путям оттока цереброспинальной жидкости (ликвора) в эпендиму желудочков головного мозга, мягкие ткани спинного и головного мозга. Кроме того, в отличие от других первичных опухолей мозга, которые не распространяются за пределы ЦНС, медуллобластома часто даёт метастазы в печень, лёгкие и кости.

Виды медуллобластомы

Относительно гистологического строения различают следующие виды опухоли:

• классическая недифференцированная медуллобластома — опухоль имеет солидное строение, а во время гистологического исследования невозможно дифференцировать её клетки;
• опухоль с нейрональной дифференцировкой — в исследуемом материале вместе с солидными полями недифференцированых клеток обнаруживаются нейробластические розетки Хомера Райта, островки гипохромных клеток или клетки со светлой набухшей цитоплазмой;
• новообразование с глиальной дифференцировкой — в биоптате обнаруживаются клетки, положительно окрашивающиеся к астроцитарным маркерам (антителами к глиальному маркеру КГ ФБ), что позволяет применить к такому виду опухоли таргетные препараты;
• десмопластическая медуллобластома — нейрональные и глиальные островки густо оплетены межклеточной сетью соединительной ткани (ретикулиновыми волокнами);
• медулломиобластома — в биопсийном материале выявляются островки мышечной дифференцировки (миобласты, гладкомышечные или поперечнополосатые волокна), положительные к маркерам миоглобину, десмину или актину;
• липоматозная медуллобластома – опухоль, имеющая в своём составе липидизированные (жировые) клетки, реагирующие на липидизированные маркеры антител. Данный вид новообразования имеет наиболее благоприятный прогноз, чаще диагностируется у взрослых.

Определение вида опухоли имеет важное значение при выборе лечение заболевания и прогнозирования течения процесса.

Симптомы медуллобластомы

Клиническая картина заболевания включает в себя симптомы гидроцефалии, внутричерепной гипертензии и мозжечковый синдром. В зависимости от стадии заболевания в той или иной степени могут проявляться следующие симптомы:

• головные боли, не проходящие после приёма анальгетиков;
• тошнота и рвота, часто на пике головной боли;
• головокружение и периоды кратковременной потери сознания;
• судороги или судорожные припадки;
• вынужденное положение головы, уменьшающее симптомы заболевания;
• выраженная быстрая утомляемость и сонливость;
• расстройства равновесия и нарушение походки;
• когнитивные нарушения;
• изменения в характере и личности;
• боли в спине;
• потеря контроля мочеиспускания и дефекации;
• мышечная слабость конечностей.

Диагностика медуллобластомы в Израиле

• КТ, ПЭТ или ПЭТ-КТ;
• МРТ;
• нейросонография (УЗИ головного мозга) только детям до момента заращения родничка;
• электроэнцефалография для оценки функций головного мозга;
• люмбальная пункция и взятие материала для гистохимического и цитологического исследования;
• биопсия — основной метод, позволяющий точно диагностировать заболевание. Для получения доступа к опухоли выполняется вскрытие черепной коробки, как правило, одновременно проводится операция по удалению опухоли. В некоторых случаях может быть использован метод тонкоигольной биопсии.

Лечение медуллобластомы в Израиле

Выбор протокола лечения зависит от вида опухоли, стадии заболевания, наличия метастазов, возраста пациента и сопутствующих патологий. После проведения основного лечения, важным этапом является реабилитационный период.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения медуллобластомы. Для получения доступа к опухоли производят трепанацию черепа в области задней черепной ямки. Современные методы стереотаксической навигации помогают максимально точно определить границы новообразования и выполнить операцию, не затронув здоровые ткани мозга. В большинстве случаев для обеспечения нормальной циркуляции ликвора, после удаления опухоли необходимо проведение вентрикулоперитонеального шунтирования или дренирование желудочков мозга. Через 2-3 суток после операции проводится контрольное МРТ для оценки результатов манипуляции. При необходимости может быть назначено повторное хирургическое вмешательство.

Радиохирургическое лечение

Методы радиохирургии применяются в случае неоперабельной опухоли, если её локализация или размер не позволяют провести хирургическое удаление. После составления индивидуальной карты головного мозга при помощи стереотаксической навигации на опухоль точечно направляется сверхвысокая доза ионизирующего излучения, что приводит к деструкции клеток медуллобластомы, при этом здоровые ткани не затрагиваются.

Лучевая терапия

Дистанционная лучевая терапия применяется после хирургического лечения на все области метастазов, а также спинного и головного мозга (краниоспинального отдела) с целью предотвращения развития рецидива. Детям младше трёх лет дозу снижают на 25-30 процентов. Не смотря на то, что ионизирующее излучение может привести к развитию ряда серьёзных осложнений (в том числе повышает риск метастазирования медуллобластомы), лучевая терапия используется практически всегда после хирургического удаления опухоли.

Химиотерапия

Цитостатические препараты применяют фактически всегда как дополнительный компонент лечения, в комплексе с хирургическим удалением и лучевой терапией с целью уничтожения всех остаточных злокачественных клеток. Современные препараты обладают высокой эффективностью и имеют минимальные побочные эффекты. Схема применения, дозы и лекарства всегда подбираются индивидуально для каждого пациента.

Таргетная терапия

Использование препаратов, прицельно действующих на мишени, которыми являются злокачественные клетки, не затрагивая другие ткани — это новый и наиболее предпочтительный вид медикаментозного лечения рака мозга в Израиле. Моноклональные антитела действуют прицельно на клетки опухоли с высокой эффективностью, однако их использование возможно только в случае, если на поверхности злокачественных клеток присутствуют специфические рецепторы.