Синдром Веста

Синдром Веста — это редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая встречается примерно у 0,3 % детей; у мальчиков чаще, чем у девочек. Синдром Веста развивается у детей в возрасте 3-12 месяцев (в среднем, его диагностируют на пятом месяце жизни ребенка). Причиной развития синдрома Веста обычно является органическое повреждение мозга во время внутриутробного развития, при родовой травме или после родов. Часто причиной синдрома Веста становится гипоскопическое поражение головного мозга (вследствие недостатка кислорода при осложненных родах или беременности). К другим заболеваниям относят врожденные аномалии развития головного мозга, ДЦП, гидроцефалию, туберкулезный склероз, генетические заболевания и внутричерепные кровоизлияния у недоношенных детей. 

Симптомы синдрома Веста

Основными признаками синдрома Веста являются инфантильные спазмы, тяжелое нарушение психомоторного развития и типичное изменение на ЭЭГ (гипсаритмия). Инфантильные спазмы — это особый тип эпилептических припадков при синдроме Веста, при котором происходит резкий наклон тела вперед, с одновременным поднятием головы и сокращение мышц шеи, туловища и конечностей. Продолжительность приступов от нескольких секунд до минуты; частота приступов может доходить до нескольких десятков в день, при этом они группируются в серии. Однако было бы неверным отождествлять инфантильные спазмы с синдромом Веста.

Криптогенная форма синдрома Веста

Криптогенная форма синдрома Веста характеризуется отсутствием причины заболевания, это так называемая идиопатическая форма эпилепсии, которая протекает легче, и отличается более благоприятным прогнозом. При этой форме эпилепсии отсутствуют структурные изменения мозга, характерен только один вид приступов, спазмы симметричны и не наблюдается задержки психомоторного развития до обнаружения заболевания или начала лечения.

Симптоматическая форма синдрома Веста

При симптоматической форме синдрома Веста имеется очевидная причина, вызвавшая заболевание. Данная форма эпилепсии протекает более тяжело и прогноз гораздо хуже. При симптоматической форме синдрома Веста обычно наблюдаются структурные изменения в головном мозге, несколько типов припадков и существует задержка психомоторного развития еще до диагностирования заболевания.

Методы диагностики синдрома Веста в Израиле

Во время диагностики синдрома Веста крайне важно отличить его от других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину. Чем раньше поставлен диагноз, тем выше шанс на успешное лечение заболевания. Для дифференциальной диагностики применяют следующие методы:

• ЭЭГ;
• КТ;
• МРТ;
• церебральная ангиография;
• краниоскопия (при необходимости).

Лечение синдрома Веста в Израиле

При лечении синдрома Веста в более половины случаев удается достичь стойкой медикаментозной ремиссии. Прогноз при данном типе эпилепсии во многом зависит от формы самого синдрома Веста (криптогенная или симптоматическая), причины заболевания и степени поражения мозга. Однако прогноз неблагоприятный, если пациент не реагирует на лечение и не удается контролировать эпилептическую активность в мозге.

Медикаментозное лечение синдрома Веста в Израиле

Противоэпилептические препараты подбираются индивидуально, с учетом истории заболевания и особенностей пациента. При правильно подобранном лечении припадки прекращаются, но лечение необходимо продолжать минимум 15-24 месяца со времени последнего приступа.

При синдроме Веста в Израиле применяют два основных препарата:

1. Адренокортикотропный гормон (ACTH или АКТГ) или кортикотропин;
2. Препарат Вигабатрин (Сабрил), признанный особо эффективным при лечении детей с туберкулезным склерозом.

Если вышеперечисленные препараты оказались неэффективными, то применяют такие препараты как Топирамат, Ламотриджин, Леветирацетам. Одновременно ребенку назначается лекарственная терапия по улучшению метаболизма и кровообращения в головном мозге.

Хирургическое лечение синдрома Веста в Израиле

При хирургическом лечении синдрома Веста производится удаление патологического очага в головном мозге, если это позволяет его местонахождение. После операции ребенок может пройти нейрореабилитацию в специализированных израильских реабилитационных центрах.

Кетогенная диета

Кетогенная диета применяется в Израиле наряду с другими методами лечения синдрома Веста. Такая диета особо эффективна при лечении детей в возрасте от 2 до 12 лет. Принцип диеты заключается в увеличении употребления жиров за счет углеводов и белков, что способствует переключению организма на обмен веществ, характерный для голодания. Это способствует выработке кетонов, снижающие судорожную активность. Кетогенная диета уменьшает количество приступов и улучшает состояние пациента. При лечении кетогенной диетой у около 70 % пациентов было отмечено снижение количества приступов более чем на 50 %.