Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — это тяжелая форма эпилепсии, которая развивается у детей 2-6 лет. Данный вид эпилепсии характеризуется частыми эпилептическими припадками разного вида и обычно сопровождается некоторой степенью умственной отсталости и поведенческими нарушениями. Синдром Леннокса-Гасто составляет около 5 % всех случаев эпилепсии, при этом ~ в 20 % случаях этому заболеванию предшествует Синдром Веста. 

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

При синдроме Леннокса-Гасто у ребенка возникают частые эпилептические припадки в течение дня, при этом продолжительность припадков может колебаться от коротких до длительных.

Наиболее часто встречаются пароксизмы падений, тонические приступы (в основном по ночам), атонические, миоклонические припадки и абсансы. Примерно половина пациентов страдает эпилептическими статусами, сопровождающимися головокружениями, апатией и отсутствием реакции на внешние раздражители. Эпилептические припадки приводят к частым падениям и травматизации пациента.

Примерно 70% всех случаев Синдрома Леннокса-Гасто связанны с предшествующим заболеванием головного мозга, нарушением развития головного мозга (внутриутробно, при родах или в младенчестве) и травмами лобной доли мозга. Часто причиной заболевания становится энцефалопатия, туберкулезный склероз, метаболические заболевания с поражением ЦНС, воспалительные заболевания головного мозга, тяжелые инфекции ЦНС.

В остальных случаях речь идет об идиопатической эпилепсии, то есть заболевании, которое развилось без каких-либо видимых предпосылок.

Прогноз

Прогноз при Синдроме Леннокса-Гасто неблагоприятный, но вариабельный. Стабильная медикаментозная ремиссия достигается только у 5-15 % пациентов. Смертность составляет 3-7%.

Диагностика Синдрома Леннокса-Гасто в Израиле

Во время обследования, прежде всего, проверяют умственное развитие и когнитивные функции пациента. Иногда задержка психического развития на несколько лет относительно сверстников предшествует появлению первых эпилептическим припадкам, поэтому точная диагностика возможна только при появлении припадков. В других случаях умственная отсталость может развиться с прогрессированием заболевания. Диагностика Синдрома Леннокса-Гасто затруднительна и не всегда однозначна, причина тому — разнообразие симптомов, схожих с другими заболеваниями. При обследовании важно исключить вероятность органических и структурных повреждений головного мозга.

Методы инструментальной диагностики:

• ЭЭГ;
• КТ головного мозга;
• МРТ головного мозга.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто в Израиле

Синдром Леннокса-Гасто плохо поддается лекарственной терапии. На сегодняшний день не существует медицинского препарата, который однозначно доказал бы свою эффективность при лечении. Для облегчения симптомов заболевания в Израиле применяют вальпроаты, бензодиазепины, Руфинамид, Ламотриджин, Топирамат, а также успокаивающие препараты, стероидные препараты и антитела.

Хирургическое лечение синдрома Леннокса-Гасто 

• Стимуляция блуждающего нерва (в результате — у большинства пациентов наблюдается снижение количества приступов на 50 %)
• Каллозотомия — операция, при которой рассекается структура, соединяющая правое и левое полушарие, тем самым предупреждая быстрое распространение электрической активности из одной половины мозга в другую, благодаря чему значительно снижается интенсивность приступов.

Кетогенная диета

Кетогенная диета применяется в Израиле наряду с другими методами лечения синдрома Леннокса-Гасто. Такая диета особо эффективна при лечении детей в возрасте от 2 до 12 лет. Принцип диеты заключается в увеличении употребления жиров за счет углеводов и белков, что способствует переключению организма на обмен веществ, характерный для голодания. Это стимулирует выработку кетонов, которые снижают судорожную активность. Кетогенная диета снижает количество приступов и улучшает состояние пациента.