Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа заболеваний, возникающих в результате продуцирования раковых «клонов» клеток. Миелодиспластический синдром проявляется как недостаток в периферической крови одного или нескольких видов кровяных клеток вследствие дисплазии костного мозга и нарушению его функций кроветворения. Все заболевания этой группы считаются предраковыми (предлейкемийные), так как склонны к быстрому перерождению в острый миелоидный лейкоз.

Классификация миелодиспластического синдрома по FAB (франко-американо-британская)

МДС включает в себя разные заболевания, как по клиническим проявлениям, так и относительно прогноза лечения и трансформации в лейкоз. Классификация FAB является наиболее простой и часто используемой. Она включает пять групп недугов:

1. Рефрактерная анемия, то есть не поддающаяся лечению препаратами железа и мульти-витаминами. Во время исследования костного мозга обнаруживаются аномалии в клетках, предшествующих эритроцитам, а также выявляется миелобластов до 5 процентов.
2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС) — вариант рефрактерной анемии, при которой в ликворе обнаруживаются предшественники эритроцитов, имеющие кольцевые «отложения» железа. Также в костном мозге выявляется до 15% миелобластов.
3. Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластных клеток (РАИБ) – вид рефрактерной анемии, при которой в костном мозге обнаруживаются 5-20% миелобластов, при этом кольцевые сидеробласты отсутствуют.
4. Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластных клеток, находящихся на стадии трансформации (РАИБ-Т) – стадия рефрактерной анемии, при которой в ликворе определяется от 21% до 30% процентов миелобластов.
5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз – злокачественное заболевание, при котором определяется повышенное содержание моноцитов в крови и костном мозге.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Группа заболеваний, входящих в МДС, не имеют общих симптомов и не имеет специфических проявлений, а вся клиническая картина возникает в результате дефицита одной или нескольких групп кровяных клеток, включая анемию, тромбоцитопению и нейтропенией, что может иметь следующие симптомы:

• анемия, неподдающаяся лечению витаминами группы В и препаратами железа
• быстрая утомляемость, слабость;
• незначительные увеличения различных групп лимфатических узлов;
• лабильность к инфекционным заболеваниям;
• неясные частые кровотечения;
• беспричинное снижение веса.

Поскольку МДС следует дифференцировать с гипохромной и В-12 дефицитной анемиями, постгеморрагической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и апластической анемии, имеющими схожие проявления, то постановка диагноза базируется исключительно на данных инструментально-лабораторных исследований.

Диагностика миелодиспластического синдрома в Израиле

Ключевыми исследованиями при МДС являются полный биохимический анализ крови с подсчётом ретикулоцитов, а также цитогенетическое, иммуногистохимическое и морфологическое исследование биоптата и аспирата костного мозга. Сегодня в клиниках Израиля при подозрении на миелодиспластический синдром назначают следующие диагностические процедуры:

• забор периферической крови из вены для полного биохимического и цитохимического исследования;
• люмбальная пункция для забора спинно-мозговой жидкости и последующем её исследовании;
• трепанобиопсия — забор костного мозга в области бедренной или гребня подвздошной кости с последующим исследованием биоптата;
• иммунофенотипирование – определение типа клеток путём исследования присутствующих на поверхности этих клеток молекул.

С целью оценки состояния других органов и систем могут быть использованы методы визуализации, в том числе УЗИ, КТ, ПЭТ и МРТ.

Лечение миелодиспластического синдрома в Израиле

Метод лечения подбирается в зависимости от вида МДС, степени патологического процесса и результатов анализов. На сегодня в израильских клиниках применяют следующие методы лечения миелодиспластического синдрома:

Химиотерапия используется на ранних стадиях патологии, обычно при рефрактерной анемии  или в комплексе с другими видами лечения и заключается в приёме антиангиогенных и иммуномодулирующих препаратов. Для стимуляции нормального роста кровяных клеток могут назначить тромбопоэтин и/или эритропоэтин.

Гемотрансфузионная терапия — метод лечения, заключающийся в переливании пациенту компонентов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы) или, реже, цельной крови. Метод позволяет восполнить дефицит кровяных клеток, активировать иммунную систему, поддержать функции организма на необходимом уровне и избежать развития возможных осложнений.

Трансплантация стволовых клеток (ТСК) — метод введения в организм пациента собственных или донорских стволовых клеток. Стволовые клетки получают из венозной или артериальной крови при помощи специального очищения. Перед трансплантацией стволовых клеток проводят иммуносупрессивную терапию, подавляющую иммунитет и уничтожающую собственный костный мозг пациента. В этот период больные особенно чувствительны к инфекциям, поэтому они находятся в одноместной специальной палате с жёстким ограничением посетителей. Стволовые клетки вводятся внутривенно при помощи инфузии. Циркулируя по кровяной системе и организму, постепенно они мигрируют и оседают в больших костях, где приживаются и формируют новый костный мозг, который спустя некоторое время начинает самостоятельно функционировать.

Трансплантация костного мозга (ТКМ) — метод введения в организм пациента очищенных незрелых стволовых клеток самого пациента или донора. ТКМ напоминает ТСК, при этом, незрелые недифференцированные клетки выделяются из костного мозга пациента или донора в области бедренной или гребня подвздошной кости. Забор костного мозга у пациента для очищения и замораживания берётся до проведения иммуносупрессивной терапии.