• Виды врожденных пороков сердца
• Симптомы при врожденных пороках сердца
• Диагностика врожденных пороков сердца
• Лечение врожденных пороков сердца

Виды врожденных пороков сердца (ВПС)

Все ВПС разделяются на два главных типа:

• Белые пороки  — патология, при которой нарушается направление сброса крови слева – направо, что приводит  изолированному кровотоку венозной и артериальной крови. При этом, кожные покровы больного отличаются значительной бледностью.
• Синие пороки — патология право-левого сброса крови, что приводит к смешиванию венозной крови и артериальной крови и, как следствие, синюшному окрасу кожи и гипоксии тканей.

По характеру патологии различают:

• Дефекты структур сердца  в результате неправильного внутриутробного развития: отсутствие части ткани перегородок, артерии, вены или дефекты обструкции (стеноз).
• Гипоплазии — пороки, возникшие в результате недоразвития левого или правого отдела сердца. В крайне редких случаях встречается гипоплазия всего сердца.
• Транспозиция магистральных сосудов — аномальное отхождение главных сосудов сердца.

Кроме того, пороки могут быть с обогащением или обеднением малого круга кровообращения и с обеднением большого круга кровообращения. По выраженности патологического процесса врожденные пороки сердца подразделяются на четыре степени, где IV степень характеризуется максимально значительными изменениями.

Симптомы при врожденных пороках сердца

Клиническое проявление во многом зависит от вида порока и степени патологического процесса. В большинстве случаев ВПС проявляются в первые годы, а иногда и минуты жизни ребёнка, но бывают и такие пороки, которые не имеют симптомов на протяжении почти всей жизни человека. В целом, различают четыре синдрома, которые могут быть при врожденных пороках сердца.

1. Кардиальный синдром проявляется нарушениями в работе сердца — одышка, аритмия, деформация грудной клетки, шумы в сердце при прослушивании, бледность или цианоз, набухание и/или пульсация артерий шеи, расширение границ сердца, появление сердечного толчка, повышение или снижение артериального давления.
2. Синдром системной гипоксии проявляется отставанием в развитии и росте, изменением форм пальцев (по типу барабанных палоче)к и ногтевых пластинок (часовых стёкол).
3. Синдром дыхательных нарушений проявляется приступами учащённого дыхания при незначительных нагрузках или без них или приступами ощущения нехватки кислорода.
4. Синдром сердечной недостаточности может проявляться острой или хронической левожелудочковой или правожелудочковой недостаточностью с типичными приступами, сопровождающимися цианозом и одышкой, а также другими кардиальными симптомами.

Диагностика врожденных пороков сердца в Израиле

• Аускультация — выслушивание тонов сердца.
• УЗИ сердца (ЭхоКГ) и плода.
• ЭКГ.
• Коронарная ангиография и катетеризация полостей сердца.
• Рентгенография грудной клетки.
• Допплер-эхо-КГ.
• КТ-сердца и МТР.
• Холтер ЭКГ.

Лечение врожденных пороков сердца в Израиле

Протокол лечения врожденных пороков сердца подбирается в зависимости от тяжести и вида порока.

Консервативная терапия используется в качестве вспомогательного лечения в период подготовки пациента к операции или после хирургического вмешательства в общей реабилитационной программе.

Операция является основным методом терапии врожденных пороков сердца. При критическом пороке проводится экстренное хирургическое вмешательство. В остальных случаях — пациента планово готовят к операции, которая может выполняться эндоваскулярным или открытым методом. В зависимости от порока в Израиле могут назначить один из следующих видов хирургического лечения:

• Пластику, протезирование или трансплантацию повреждённого клапана сердца. Трансплантат может быть искусственным или биологическим.
• Дилатацию (расширение) просвета сосуда или клапанного отверстия. Как правило, после дилатации проводят стентирование (установка стента, фиксирующего просвет сосуда).
• Установку окклюдера используется при различных дефектах. При помощи окклюдера закрывается имеющийся дефект.
• Ушивание обвивным швом или закрытие при помощи заплат используют при различных дефектах больших размеров или при сочетанных пороках.
• Пластику, трансплантацию или протезирование магистральных сосудов используют при их повреждении или транспозиции.
• Реконструкция сложных пороков проводится при сочетанных ВПС.
• Трансплантацию сердца применяют в случаях, когда никакие другие методы не приносят ожидаемого результата. В Израиле не проводят трансплантацию сердца медицинским туристам.