Дефект межпредсердной перегородки

Виды дефекта межпредсердной перегородки

В норме между предсердиями находится сплошная перегородка. В зависимости от того, в какой области перегородки отсутствует её часть, различаются следующие виды ДМПП:

• Дефект венозного синуса расположен в области впадения полой вены (в верхней части перегородки) и часто сочетается с аномальным впадением лёгочных вен.
• Вторичный ДМПП находится в центральной части перегородки (область овальной ямки) и является одним из самых распространенных.
• Первичный ДМПП локализуется над атриовентрикулярными клапанами в нижней части перегородки. Если клапаны вовлечены в патологический процесс, тогда ДМПП может сочетаться с трикуспидальной и/или митральной недостаточностью. В сложных случаях патологический процесс может затронуть И атриовентрикулярные перегородки, и задненижнюю часть межжелудочковой перегородки (т. н. предсердно-желудочковый дефект).

По размерам дефекта и вовлечённых в процесс частей миокарда различают:

• Полный дефект межпредсердной перегородки (единое предсердие) — полное отсутствие перегородки между левым и правым предсердием. (по сути, образуется трёхкамерное сердце).
• Неполный дефект межпредсердной перегородки, — отсутствие какой-либо части перегородки в любой её области.
• Полный предсердно-желудочковый дефект (ППЖД) сочетание дефектов нижней области межпредсердной перегородки, верхней области межжелудочковой перегородки, недостаточность трикуспидального и митрального клапанов и образование единого АВ-канала. Данный порок ещё называется открытым атриовентрикулярным каналом.
• Неполный предсердно-желудочковый дефект (НПЖД) сочетает В СЕБЕ комплекс патологий, как при ППЖД, но имеется разделение АВ-каналов.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Клиническая картина зависит от места образования дефекта и его размеров. При незначительной патологии на ранних стадиях заболевание имеет бессимптомное течение и начинает проявляться или в пубертатном периоде, или в молодом возрасте (20-40 лет). Чем сложнее дефект, тем раньше будут появляться первые симптомы. В целом, клиническая картина обусловлена развитием лёгочной гипертензии, нарушением коронарного кровообращения, предсердными аритмиями, двухнаправленым сбросом крови с постепенным переходом на венозно-артериальное шунтирование и нарастающей сердечной недостаточностью.

Пациент может жаловаться на:

• частые респираторные инфекции;
• повышенние утомляемости, сонливость, слабость, трудности в активных играх со сверстниками;
• одышку, посинение кончиков пальцев, кашель (эти симптомы могут проявляться как в состоянии покоя, так и при физических нагрузках);
• бледность кожи, отставание в физическом развитии, снижение концентрации внимания и плохую память.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

• ЭКГ не имеет специфических признаков, указывающих на наличие ДМПП, но применяется в обязательном порядке с целью выявления сопутствующих патологий сердца, а также аритмии, признаки утолщения правого желудочка, смещения назад пучка Гиса и АВ-узла.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) является главным методом диагностики, позволяющим визуализировать строение сердечной мышцы и определить вид и размеры дефекта. Использование контрастного вещества позволяет обнаружить дефекты маленьких размеров.
• Допплер-ЭхоКГ помимо всех возможностей УЗИ сердца, также позволяет определить направление тока крови и его объёма.
• КТ и МТР сердца позволяют более детально исследовать порок, определить все  вовлечённые в патологический процесс участки миокарда, уточнить детали, в случае не информативности ЭхоКГ.
• Рентген исследования грудной клетки помогает определить увеличение лёгочной артерии и размеров сердца, однако данная картина характерна лишь в тяжёлых случаях или запущенной стадии.
• Катетеризация полостей сердца позволяет определить давление в лёгочной вене и других сосудах сердца, повышение кровяного давления в предсердиях и увеличение концентрации артериальной крови в правых отделах миокарда. Использование контрастного вещества при катетеризации позволяет определить размеры дефекта. Как правило, на основании результатов катетеризации полостей миокарда определяется тактика ведения пациента.

Лабораторные анализы являются неинформативными в отношении ДМПП, но обязательно проводятся для оценки общего состояния здоровья пациента и функций жизненно важных органов.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки в Израиле

Выбор терапевтической тактики во многом зависит от вида дефекта, его объёма, стадии заболевания, общего состояния пациента и индивидуальных особенностей его организма.

Медикаментозное лечение

Консервативное лечение используется при дефекте, не превышающем 3 мм; смене сброса крови справа налево (на венозно-артериальный шунт); терминальной стадии заболевания; нарушении в обоих кругах кровообращения или четвёртой стадии лёгочной гипертензии. Целью медикаментозной терапии является снижение симптомов сердечной недостаточности и улучшение коронарного кровообращения. Однако следует понимать, что медикаментами невозможно устранить порок сердца.

Хирургическое лечение

Операция является единственным методом устранения порока. Поскольку даже незначительный дефект со временем усугубляется, многие специалисты рекомендуют проводить хирургическое лечение на ранних стадиях, когда возможны мини-инвазивные вмешательства. На сегодня в Израиле используется два метода хирургической коррекции дефекта:

Эндоваскулярное закрытие дефекта — это мини-инвазивный метод, в процессе которого через крупную вену под ультразвуковым мониторингом вводится катетер, устанавливающий на месте дефекта окклюдер (устройство, закрывающее просвет дефекта и в последствие обрастающее клетками стенки).

Операция на открытом сердце, в ходе которой дефект ушивается или закрывается при помощи синтетического или аутотрансплантата (взятого у пациента, обычно из ткани перикарда). При наличии других патологий может быть проведены мероприятия по их устранению, в том числе коррекция лёгочных вен, пластика клапанов, АВ-канала и межжелудочковой перегородки.