Гигантский врожденный невус

Гигантский врожденный невус — доброкачественное новообразование на коже, которое увеличивается по мере роста ребенка и во взрослом возрасте может достигать диаметра более 40 см. Он состоит из пигментных клеток, имеет темно-коричневый оттенок. Распространенность патологии у новорожденных — около 0,002%. Помимо косметического дефекта, невусы представляют опасность для здоровья и жизни малыша, поскольку в 6-10% случаев гигантские формы превращаются в меланому.

Почему возникает заболевание?

Причины появления гигантского меланоцитарного невуса — генные мутации, которые происходят в первые 12 недель внутриутробного формирования эмбриона. Развитие кожного образования связывают с мутациями в белках NRAS и KRAS. Под действием этих протеинов начинается аномальный чрезмерный рост пигментных клеток (меланоцитов) в коже, в результате чего появляется пятно.

Мутации относятся к соматическим. Это значит, что они формируются в процессе развития эмбриона и плода, и при этом не передаются по наследству.

Как проявляется гигантский невус?

Пигментное образование может возникать на любом участке тела — голове, шее, туловище или конечностях, и покрывает значительный участок кожи. Оно выглядит как пятно разных оттенков коричневого (от светло-коричневого до почти черного), часто имеет неоднородный цвет и нечеткие границы. Кожа сухая и шероховатая на ощупь, она часто зудит и склонна к раздражениям. Жировая прослойка в области новообразования обычно тоньше, чем на других частях тела.

При росте ребенка гигантский меланоцитарный невус также увеличивается в размерах, он может стать бугристым и выступать над кожей. В 95% случаев на поверхности образования начинают расти волосы (гипертрихоз).

Когда ребенок взрослеет и начинает задумываться о своей внешности, у него появляются комплексы, он часто становится предметом шуток сверстников. Это способствует развитию психоэмоциональных изменений, нарушает нормальную социальную адаптацию.

У детей гигантский невус может выступать одним из признаков нейрокожного меланоза, что наблюдается, по данным разных авторов, в 2-45% случаев. При этой болезни, помимо множественных пигментных образований на коже, поражаются оболочки головного мозга пациента. Это может проявляться частыми головными болями, судорожными припадками, задержкой психомоторного развития.

Как диагностируют невусы у детей?

Для постановки диагноза достаточно осмотреть пораженные кожные покровы с помощью конфокальной микроскопии. Благодаря многократному увеличению врач оценивает распространенность и глубину новообразования.

Обязательно выполняется цитологическое исследование соскоба для исключения клеточной атипии и признаков озлокачествления тканей. Современный инструментарий и новые протоколы диагностики в клинике Хадасса повышают точность диагностических результатов, что помогает хирургам выбрать лучший вариант лечения. По показаниям специалисты центра назначают дополнительные инструментальные и лабораторные методы диагностики.

Какие существуют современные методы лечения гигантских невусов?

В клинике Хадасса в Израиле лечение гигантских невусов проводит профессор Александр Маргулис — заведующий отделением пластической и эстетической хирургии, ведущий педиатрический пластический хирург с 26- летним стажем работы. Доктор Маргулис специализируется на эстетической хирургии, помогает пациентам полностью избавиться от пигментного новообразования и приобрести красивую внешность. За время своей врачебной деятельности профессор провел тысячи успешных эстетических операций у детей.

План терапии подбирается профессором Маргулис индивидуально с учетом размеров, локализации и глубины пигментного образования. Ведущий метод лечения — удаление гигантского невуса с применением высокотехнологического оборудования для получения хорошего косметического результата.

Показания к хирургическому лечению:

• расположение невусов на легко травмируемых участках тела (область промежности, волосистая часть головы, лицо);

• желание родителей устранить эстетический недостаток;

• предупреждение озлокачествления новообразования.

В лечении гигантских невусов применяется поэтапное удаление. Во-первых, одноэтапная операция слишком травматична для ребенка. Во-вторых, перед каждым этапом необходимо проводить растяжение кожи для закрытия послеоперационного дефекта собственными тканями. На каждой стадии выполняются гистологические исследования биоматериала, чтобы исключить риск злокачественного перерождения клеток.

Основная сложность при удалении крупных пигментных образований — наличие заметного шрама, но хирурги клиники Хадасса умело устраняют эту проблему. С ребенком работает бригада пластических хирургов под руководством профессора Маргулиса, поэтому после операции остается незаметный шрам.

Для восстановления больших участков кожи в медицинском центре используется инновационная методика. Сначала здоровый участок кожи растягивается путем введения эластичного баллона с солевым раствором. Эта процедура происходит постепенно и не доставляет ребенку сильного дискомфорта. Избыток кожи используется во время операции для закрытия дефекта тканей. За счет того, что для пластики берут собственные кожные покровы ребенка, в послеоперационном периоде не возникает отторжение тканей и другие осложнения.

Для успешного лечения пациентов с диагнозом гигантский меланоцитарный невус необходимо не только применять инновационные методики, но и обеспечить ребенку комфортные условия пребывания, чтобы терапия не стала для него стрессом. Развитая инфраструктура, увеселительные мероприятия и дружелюбный медицинский персонал делают все возможное для поддержания хорошего настроения и оптимизма маленьких пациентов.

Какой прогноз для ребенка?

Врожденные гигантские новообразования сопряжены с повышенным риском превращения в злокачественную опухоль, однако их полное многоэтапное удаление резко снижает вероятность онкопатологии. После операции врачи продолжают наблюдение за пациентом, контролируют заживление тканей и формирования шрама. В дальнейшем нужны регулярные обследования, чтобы исключить вероятность онкологического процесса.

Применяемые в клинике Хадасса инновационные методы терапии позволяют достичь хороших терапевтических и косметических результатов у большинства пациентов и подарить ребенку комфортную жизнь без эстетических недостатков внешности.