Микротия и атрезия слухового прохода

Микротия – врожденное заболевание, которое представляет собой аномалию развития ушной раковины. При микротии раковина может быть уменьшена, деформирована или полностью отсутствовать (анотия). В подавляющем большинстве случаев у детей с микротией поражается одно ухо (чаще – правое), но иногда встречаются случаи и двусторонней микротии. Тяжелые формы микротии обычно сопровождаются атрезией, то есть заращением слухового прохода и, как следствие, тугоухостью.

В зависимости от тяжести, выделяют 4 степени микротии:

• 1 степень – ушная раковина деформирована, при этом ее основные элементы сохранены. Диаметр слухового прохода может быть меньше нормы, однако сам канал сформирован полностью.

• 2 степень – ушная раковина сформирована лишь частично, наблюдается атрезия или выраженный стеноз (сужение) слухового прохода с сопутствующей тугоухостью.

• 3 степень – наружное ухо, включая ушную раковину, слуховой проход и барабанную перепонку, отсутствует или выглядит как рудимент. 3-я степень микротии встречается чаще других.

• 4 степень – анотия. Такое состояние обычно сопровождается пороками развития среднего и внутреннего уха, деформациями лицевого отдела черепа.

Микротия не требует специальных методов диагностики, в отличие от атрезии слухового прохода. Диагностика атрезии необходима для определения дальнейшей тактики лечения.

Диагностика атрезии слухового прохода в Израиле

В процессе диагностики необходимо установить, имеются ли у ребенка поражения среднего и внутреннего уха, а также оценить качество слухового восприятия. Для этой цели производят компьютерную томографию (бесконтрастная КТ височной области в различных проекциях), и тональную пороговую аудиометрию по воздушной и костной проводимости.

У 80% детей с микротией и атрезией слухового прохода тугоухость носит кондуктивный характер: у них нормально сформированы структуры внутреннего уха, но из-за механического препятствия нарушена проводимость звуковых волн. Однако при тяжелых пороках развития может наблюдаться сенсоневральная тугоухость, связанная с недоразвитием внутреннего уха.

Лечение микротии в Израиле

Лечение микротии хирургическое. Оно заключается в в восстановлении ушной раковины с помощью различных методик.

Методики аурикулопластики:

2. По методике Медпор– с использованием медицинского пористого полиэтилена. Такую операцию можно производить в раннем возрасте (около 3 лет), и она не требует длительной госпитализации. Применение Медпор дает хороший эстетический результат за счет того, что собственные ткани пациента прорастают сквозь пористую структуру импланта, формируя ушную раковину, выглядящую максимально естественно.

2. С использованием аутотрансплантата – собственного реберного хряща. Основное преимущество аутотрансплантата заключается в том, что ушная раковина сохраняет способность к росту и увеличивается по мере взросления ребенка. С другой стороны, чтобы получить достаточный объем хряща для пересадки, аурикулопластику необходимо отложить до 6-8 летнего возраста. Операция достаточно травматична для ребенка и требует многоэтапного хирургического вмешательства. Как правило, сегодня в странах, с развитой медициной не применяется.

3. Ношение силиконового протеза – протез подбирают индивидуально, добиваясь максимального соответствия по размеру и оттенку, закрепляя его на коже при помощи медицинского клея, магнитов, клипсов или других устройств.

Лечение атрезии слухового прохода в Израиле

Методы лечения атрезии слухового прохода зависят от тяжести заболевания.

Хирургический метод заключается в восстановлении проходимости слухового прохода (каналопластика). Важно подчеркнуть, что каналопластика показана не всем детям с атрезией слухового прохода. Решение о проведении операции принимается по результатам аудиометрии и КТ. Сроки хирургического лечения также индивидуальны и зависят от тяжести состояния, сопутствующих аномалий и других факторов.

Большинство специалистов рекомендуют производить хирургическое лечение в два этапа: сначала каналопластику, и лишь затем – аурикулопластику, чтобы снизить риск осложнений. Если имеются противопоказания к каналопластике, аурикулопластика может выполняться только с косметическими целями, а для восстановления слуха используются технические средства, например, аппарат BAHA.

BAHA (Bone-Anchored Hearing Aid)

BAHA – слуховые аппараты костной проводимости, которые применяются при когнитивной тугоухости и односторонней сенсоневральной тугоухости. Они трансформируют звуковые колебания в вибрации, а затем передают усиленные вибрации через костную ткань непосредственно во внутреннее ухо, минуя слуховой проход и среднее ухо. Детям с атрезией слухового прохода рекомендуется использовать аппараты BAHA, начиная с самого раннего возраста: от 1.5 до 5 лет (по разным источникам). Ношение BAHA помогает избежать отставания в развитии, а также выработать правильные речевые навыки. Аппарат может использоваться как временное решение до тех пор, пока не будет произведено лечение микротии и атрезии, или на постоянной основе, если хирургическое восстановление слуха не представляется возможным.