Эпендимома

Виды эпендимом

Типы доброкачественной эпендимомы:

1. Истинная эпендимома характеризуется наличием «лучистой короны» (патологических клеток, локализующихся вокруг сосудов крови) и «истинных розеток» — патологических клеток, находящихся вокруг каналов. Это наиболее часто диагностируемый вид эпендимомы.
2. Миксопапиллярная эпендимома — новообразование, развивающееся в анатомических образованиях, окружающих спинной мозг. Оно сопровождается дистрофией слизистой ткани в области поражения, возникновением слизистых кист и расплавлением ткани. Чаще всего встречается миксопапиллярная эпендимома «конского хвоста» (так называется пучок нервных корешков, состоящий из спинномозговых корешков крестцового, поясничного и копчикового отделов позвоночника).
3. Папиллярная эпендимома — экстрамедуллярная опухоль, характеризующаяся наличием трабекул (перегородки, тяжи и пластинки, покрывающие головной и спинной мозг) и ворсин, покрытых эпендимарным эпителием. Чаще всего образуется в области конского хвоста.
4. Субэпендимома или эпендимоглиома — опухоль, развивающаяся из вспомогательных клеток нервной системы (нейроглий) и локализующаяся в системе желудочков головного мозга (субэпендимальная опухоль). Эпендимоглиома имеет узловатую форму, поэтому её часто называют субэпендимарной узловой астроцитомой или эпендимоастроцитомой.

Виды злокачественных эпендимом

• Анапластическая эпендимома — опухоль третьей степени злокачественности, является злокачественным новообразованием, характеризующимся наличием незрелых клеток и быстрым метастазированием. Анапластическая эпендимома головного мозга составляет четверть всех диагностируемых эпендимом.
• Эпендимобластома — редкий вид рака, развивающийся из клеток эмбрионального типа и относящийся к эмбриональным опухолям. В основном диагностируется у детей до пяти лет, имеет плохой прогноз и низкий процент пятилетней выживаемости из-за частых и быстрых рецидивов после хирургического лечения.

По характеру роста и локализации различают две формы эпендимомы:

1. Интрамедуллярная — новообразование локализуется и прорастает в вещество головного и/или спинного мозга.
2. Экстрамедуллярная — опухоль развивается на анатомических образованиях, окружающих спинной и/или головной мозг, но не прорастает в вещество мозга. Экстрамедуллярные новообразования могут быть субдуральными (локализующимися под твёрдой мозговой оболочкой) и эпидуральными (находящимися над твёрдой мозговой оболочкой).

Симптомы эпендимомы

Клиническая картина зависит от стадии заболевания и места локализации опухоли выделяют следующие наиболее часто встречаемые формы заболевания:

Эпендимома 4 желудочка

В результате давления опухоли на проводящие пути мозжечка, ядра черепных нервов (включая нисходящий от ядра Даркшевича нервный путь), а также вследствие повышения внутричерепного давления из-за плохого оттока спинномозговой жидкости, развивается картина общемозговых нарушений и мозжечкового синдрома:

• головные боли, носящий приступообразный характер и возникающие на фоне физических нагрузок, быстром изменении положения тела или головы, резкой перемене окружающей температуры, после акта дефекации или кашля, иногда могут возникать без видимых причин;
• рвота может развиваться на фоне головной боли или самостоятельно;
• вынужденное положение головы;
• синдром Брунса — головокружение, иногда вместе с рвотой, возникающие после резкой смены положения туловища или поворота головы;
• децеребрационная ригидность (развивается не всегда) выражается в резком тонусе разгибательных мышц и расслаблении сгибательных мышц;
• тонические судороги не переходящие в клоническую форму (сокращение группы мышц в виде «подёргиваний»); не происходит непроизвольного мочеиспускания;
• психические расстройства могут возникать только на запущенных стадиях и проявляться в виде заторможенности, вялости, оглушённости.

Эпендимома боковых желудочков

Данная локализация опухоли длительное время протекает бессимптомно и проявляется только на поздних стадиях заболевания, когда развивается внутричерепная гипертензия вследствие нарушения оттока цереброспинальной жидкости из боковых желудочков в третий:

• приступообразные головные боли, которые нарастают с увеличением новообразования;
• приступы рвоты, часто на фоне головных болей;
• нарушения психики, памяти и сознания развиваются в запущенных формах заболевания и проявляются грубыми нарушениями памяти, галлюцинациями, дезориентированностью, вялостью и апатией;
• гидроцефалия и острый гипертензионный криз развиваются при локализации опухоли вблизи отверстия Монро.

Эпендимома «конского хвоста»

Клиническая картина развивается в результате сдавливания опухолью нервных корешков в данной области и проявляется:

• ярко выраженным корешковым синдромом, при этом боли отдают в ногу и ягодицу;
• боли в области поясницы усиливаются в положении лёжа;
• двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях, сначала могут быть ассиметричными, а потом симметричными;
• нарушения акта опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Эпендимома спинного мозга

Заболевание протекает по типу любых интрамедуллярных новообразований (то есть опухолей, развивающихся в спинном мозге) и проявляется:

• нарушением чувствительности к теплу, холоду, боли или тактильному прикосновению в области рук, груди или ног (в зависимости от локализации эпендимомы),причём может быть как двустороннее, так и одностороннее выпадение чувствительности;
• нарушение чувствительности развивается сверху вниз;
• со временем развиваются парезы и параличи;
• почти всегда отсутствует корешковый синдром;
• из-за расстройств чувствительности и функций конечностей может развиваться неуклюжесть, изменения в походке, затруднение в выполнении задач, связанных с мелкой моторикой.

Диагностика эпендимомы в Израиле

• КТ, ПЭТ или ПЭТ-КТ.
• МРТ.
• Стереотаксическая биопсия с последующим цитологическим и гистохимическим анализом биоптата.
• Миелография — исследование ликворопроводящих путей с использованием контрастного вещества.
• Ангиография — рентген-контрастное исследование сосудов кровеносной системы.
• Вентрикулоскопия — исследования желудочков головного мозга.
• Электроэнцефалография — электрофизиологические исследования электрической активности мозга.
• Ультрасонография головного мозга используется у детей с открытым родничком.
• Консультации узких специалистов в зависимости от необходимости, включая невролога, нейрохирурга, нейроотоларинголога и нейроофтальмолога.

Лечение эпендимомы в Израиле

Метод лечения всегда подбирается в зависимости от локализации новообразования, стадии заболевания, объёмов опухоли и возраста пациента.

Хирургическое лечение

Основным методом терапии эпендимомы является хирургическое удаление опухоли, за исключением случаев, когда новообразование расположено в месте, недоступном для хирурга, или если общее состояние пациента не позволяет выполнять операционное вмешательство. Сегодня в Израиле для точного проведения манипуляции и снижения рисков для проведения хирургических вмешательств на спинном или головном мозге используют хирургический микроскоп, мини-инструменты и систему стереотаксического наведения. Если опухоль находится в головном мозге, выполняется краниотомия – вскрытие и удаление части кости черепа для открытия доступа к головному мозгу. После окончания операции, удалённая часть кости черепа устанавливается на прежнее место и со временем срастается. При локализации опухоли в области спинного мозга выполняют заднюю ламинэктомию — вскрытие позвоночных дуг с целью открытия доступа к структурам спинного мозга. Образцы удалённых тканей направляют на цитологическое и гистохимическое исследование.

Лучевая терапия

Эпендимома любого типа очень чувствительна к ионизирующему излучению, поэтому лучевая терапия в данном случае является одним из самых эффективных методов лечения. Лучевая терапия используется после операции для снижения риска развития рецидива и уничтожения остаточных патологических клеток. Использование ионизирующего излучения после хирургического удаления эпендимомы в значительной степени увеличивает среднюю выживаемость пациентов. Вне зависимости от локализации новообразования используют дистанционную лучевую терапию, как правило, при помощи линейных ускорителей.

Радиохирургия

Солидные опухоли или новообразования, локализующиеся в недоступных для хирурга местах или рядом с жизненно важными центрами, лечат методами радиохирургии с использованием стереотаксической навигации, позволяющей максимально точно определить локализацию, объёмы и геометрию новообразования. Радиохирургия – это неинвазивное однократное воздействие на ткани опухоли высокой дозой радиации с разных углов за один сеанс, что приводит к деструкции патологических клеток и по результату напоминает хирургическое удаление новообразования.

Химиотерапия

Эпендимома мало чувствительна к цитостатическим препаратам, поэтому химиотерапия используется крайне редко и только в случае рецидива с целью кратковременной задержки развития опухоли.